ipf是什么病（ipf是什么意思）

肺纤维化的症状有哪些，特发性肺纤维化与之有何区别？

您好，呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

肺纤维化怎么办,谢谢大师们

　特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，发病率约为5/10万，近年来有增高趋势。统计资料显示其5年生存率低于50%，现有的治疗手段并没有使患者的生存率有所改善。因此对现有治疗方法进行回顾与总结，积极探索新的治疗途径已成为IPF治疗亟待解决的问题。 1 治疗现状 目前IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂药物为主。激素能够抑制炎症及免疫过程，对肺泡炎为主要的病变的IPF患者可能有效，但在广泛间质纤维化期则失去作用。进一步研究激素治疗IPF的机制，发现其可减少肺泡巨噬细胞的数量并抑制其分泌白介素1β（IL-1β）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）和转化生长因子β（TGF-β）等细胞因子，还可下调大鼠肺成纤维细胞TGF-β1mRNA的表达并抑制其活性[1]。但是，临床资料显示仅少于30%的患者激素治疗有效[2]，加之长期应用激素和/或免疫抑制剂存在的明显副作用，所以对IPF患者是否用激素作为常规治疗尚存有争议。有人主张应对所有患者进行激素或辅以免疫抑制治疗，这样至少对一部分患者可达到延缓肺纤维化进展的目的。而有些学者则建议对IPF患者，尤其是老年患者，不宜常规用激素治疗。Izumi等[3]日本222名IPF患者进行了10年随访，发现未经治疗的患者组的生存质量及其限与激素治疗的患者组相比并无明显差异。到目前为止，只有两项前瞻的、随机的临床研究用于评价激素和/或免疫抑制剂长期治疗IPF患者的疗效，虽然联合使用强的松与硫唑嘌呤对患者的生存期及临床症状有一定的改善[4]，但联合使用强的松与环磷酰胺却没有观察到同样的结果[5]。专家们在分析了现有的临床资料后达成以下共识：①现有的治疗措施对IPF患者肺功能及生存期的改善作用有限或无作用。②当今用于治疗IPF的药物大多存在有严重的副作用。③目前对IPF尚无有效的治疗方法[6]。因此，IPF的治疗仍然是临床医师面临的一个严峻的课题。 2 治疗进展 治疗上的突破总是伴随着发病机制的阐明。近年来对IPF的发病机制研究有了较大的进展。目前认为，由肺常驻细胞及浸润的炎性细胞释放的多肽介质或细胞因子刺激肺成纤维细胞增殖，胶原等细胞外基质（ECM）合成增多，ECM在肺内过多的沉积导致肺泡壁及间质发生纤维化。因此，抗细胞因子生物学作用的细胞因子拮抗剂及阻止肺成纤维细胞增殖及过度分泌胶原的抗纤维化药物在理论上可干预肺纤维化的形成和发展，成为当今研究肺纤维化治疗的两大热点。 2.1 细胞因子拮抗剂 多种细胞因子参与肺纤维化的形成，主要有TNF-α、TNF-β、血小板源生长因子（PDGF），胰岛素样生长因子（IGF-1）、IL-1和IL-8等，这些细胞因子形成一个复杂而多变的网络，促使肺纤维化的形成。我们在体外观察到的细胞因子的功能并不完全等同于它们在体内所发挥的生物学作用，不同的靶细胞表型对细胞因子的反应也不尽相同。因此，为指导用于临床的细胞因子拮抗剂的研究与开发。Coker等[7]提出一个筛选关键性致纤维化细胞因子的标准：①该细胞因子应能刺激成纤维细胞增殖或产生胶原；②该细胞因子在纤维化患者的肺内基因表达和蛋白产量均增高；③该细胞因子抑制剂能减轻肺纤维化动物模型的纤维化程度。目前，完全符合以上3个条件的细胞因子只有TNF-α和TNF-β，它们的拮抗剂可以是其相应的抗体、受体抗体和可溶性受体等制剂。 国外已将TNF-α单克隆抗体试用于临床治疗，对脓毒性休克[8]、急性移植物抗宿主病[9]及类风湿性关节炎[10]等疾病有一定疗效。由于目前使用的抗TNF单抗大都是鼠源性的、重复使用后已有个别患者出现了轻微的人抗鼠抗体应答（HAMA），现在已有人通过应用手术切下的人的淋巴结或分离的人淋巴细胞建立人的抗体库，为得到人源性的TNF抗体提供了条件。另外，有关TNF受体抗体及其可溶性受体也正在研究之中。 ;TGF-β是迄今发现的细胞外基质沉积最强的促进剂。除了刺激成纤维细胞增殖及分泌胶原外，它还能抑制胶原的降解，用TGF-β抗体治疗博莱毒素致肺纤维化大鼠也显示出较好的疗效[11]。目前已有TGF-β1受体拮抗剂，其抗纤维化作用还有待进一步的研究。甘露糖-6-磷酸盐可与TGF

到底是什么疾病被称为不是癌症的癌症

被称为不是癌症的癌症的疾病意思就是，病情转归跟癌症相同，但是发病原理却与癌症不同

比如

特发性肺纤维化被称为不是癌症的癌症

还有许多这样的病症

医学也在努力，希望能攻克这些难题

肺纤维化与间质性肺炎有什么区别

间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系
肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。
应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎是不是就是肺纤维化呢
我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的肺间质已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性了，这就是纤维化了的肺。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。间质性肺炎不断发展就会形成肺纤维化，他们是同一类疾病的不同发展时期。间质性肺炎是病理诊断上的表述，肺纤维化通常是临床上、影像学上的表述。