血浆支链氨基酸包括
肝安，还能用于临床肝病吗？
#长江健康计划# [what]肝安注射液，在多年前就广泛应用于慢性肝炎，尤其是肝性脑病，起到了良好的治疗作用。这个药实在不贵，价格上简直就是“贱”了，目前一瓶价格不到5块，都不如一瓶矿泉水！一段时期来，本药的作用受到质疑，但随着临床研究的不断深入，本药突出的优势又得到重视，在各种肝病指南尤其是肝性脑病的指南中，都把支链氨基酸列为重要治疗药物。
[送心]各种肝病都有发生肝性脑病的基础，几乎都可以用到这个药。
[酷拽]肝性脑病发生机制的学说有多种：血氨升高学说，假性神经递质常说，支链-芳香族氨基酸比例失调学说、GABA学说等等。支链氨基酸注射液，即肝安，就是由氨基酸比例失调学说衍生出来的治疗药物。
#健康科普排位赛# [马思纯的微笑]肝脏是人体最大的内脏器官，也是机体的中心代谢器官，蛋白质、脂类和糖三大类营养物质的主要代谢器官，蛋白质-能量营养不良在肝脏疾病的各个阶段均可发生。肝蛋白质代谢异常主要在于清蛋白的合成、氨基酸的异常代谢和尿素的合成变化。氨基酸的代谢异常尤为突出。
[晕]肝脏是体内分解和转化各种氨基酸的重要器官。支链氨基酸（BCAA）包括亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸，由骨骼肌和脂肪组织代谢，其他几乎所有必需氨基酸都由肝脏代谢。正常情况下，血浆支链/芳香氨基酸比例为3-3.5:1。肝衰竭时，支/芳比例下降至1.0-1.5左右，甚至低于1.0。其下降程度与脑病程度具有相关性。这是因为芳香族（AAA）不能被肝脏降解，所以其血浓度就升高。而骨骼肌和脂肪组织是BCAA降解的主要场所，胰岛素在肝脏内灭活减少，形成高胰岛素血症，促进骨骼肌和脂肪组织加速降解BCAA，使其血浓度下降。BCAA又能与AAA在进入血脑屏障时形成竞争，其下降后AAA就可更多进入脑内。AAA在脑内可以形成假性神经递质，从而造成脑病。适当补充支链氨基酸就可以帮助肝性脑病恢复。
[强]另外，BCAA还能增加肝硬化患者合成清蛋白，改善低蛋白水平。
[奋斗]肝硬化或慢性肝病患者遭受长期营养失调和较差的生活质量，易出现肌肉痉挛、易疲倦、水肿、睡眠障碍等多种症状。补充支链氨基酸可有效改善上述症状。
[闭嘴]固有免疫是宿主防御病原体的第一道防线。肝硬化患者，特别是失代偿期易受细菌感染，如自发性腹膜炎等。肝硬化患者细菌感染的高发与防御微生物免疫系统的缺失有关。而中性粒细胞、NK 细胞及补体系统功能异常均损害了固有免疫。补充 BCAA 后固有免疫应答可得到一定恢复。
[吃瓜群众]大量临床试验证明，补充BACC可降低肝硬化患者发生肝细胞癌风险及抑制其进展。
[绿帽子]BCAA可影响机体内糖代谢，抑制肝脏内糖异生过程中葡萄糖-6-磷酸酶的表达，促进骨骼肌、脂肪、肝内糖代谢，提高对葡萄糖摄取，从而在降低血糖时起到辅助治疗作用。
[蜡烛]支链氨基酸注射液制剂主要有：14-氨基酸、15-氨基酸、6-氨基酸，支链氨基酸（含亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种），每瓶均为250ml。口服制剂：支链氨基酸干糖浆，每包50g。
[中国赞]注射剂每日2次，缓慢静脉滴注，疗程7-14天。停用后可改为支链氨基酸干糖浆口服，5g，每日3次。
[跪了]滴注速度过快时，可导致恶心、呕吐等胃肠副作用。
#揭阳头条#香妃同款？新生儿得罕见病全身散发一股甜香，洗都洗不掉
出生仅10天、体重2.6KG的糖糖，从出生起就和别的宝宝不一样。她精神很差、喂养困难，特别爱睡觉，浑身自带一股甜甜的味道。出汗或者尿尿后，浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显，洗澡也洗不掉。
经多方诊断，糖糖患上了一种极为罕见的隐性遗传病——枫糖尿症。
这是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病，以支链氨基酸（BCCAs）代谢异常为主要表现，它的全球发病率仅为1/18.5万，因患儿尿液中独特的枫糖香甜气味而得名。
得了“枫糖尿病”的糖糖，天生身体里缺少一种酶，导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸，随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积，对脑组织产生神经毒性作用。
简言之，就是糖糖如果不及时治疗，她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。
揭开枫糖尿病的神秘面纱
枫 糖 尿 病 （MSUD） 是一种罕见的以支链氨基酸（BCCAs）代谢异常为主要表现的常染色体隐性遗传病，因患者尿液中独特的枫糖香甜气味而得名。
看了它的概念，大家应该能够明白，它和糖尿病同属代谢异常，不同的是枫糖尿病是支链氨基酸的代谢异常，并且是一种遗传病哦。
该病比较罕见，国内发病率约为1/200000-1/300000,多在新生儿发病，早期临床表现多缺乏特异性，多以喂养困难、嗜睡、肌张力增高以及特殊的枫糖尿味为主要的临床表现，随着病情进展，出现抽搐、昏迷及全身衰竭的症状。
BCCAS代谢异常的根源——BCKAD缺陷
支链氨基酸（BCAAs）包括亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸，BCCAs的分解代谢对正常人的生理功能至关重要，正常情况下，BCCAs首先在线粒体内经氨基酸转移酶的作用转化成对应的α-酮酸，接着在α-酮酸脱氢酶复合体(BCKAD)的作用，对α-酮酸进行氧化脱羧成乙酰乙酸、琥珀酰辅酶A,乙酰辅酶A。这里BCKAD包括脱羧酶（包括 E1α和E1β亚基）,二氢硫辛酰胺酰基转移酶（E2亚基）和二氢硫辛酰胺酰基脱氢酶（E3亚基）。
我们的枫糖尿病患者便是在进行第二步分解代谢出现了问题，支链氨基酸代谢过程中重要的酶BCKAD复合体缺陷，进而导致BCCAS在患者体内蓄积，损害了患者的免疫功能、骨骼肌以及大脑，出现了上述严重的症状。比较有趣的是BCCAs代谢异常和胰岛素抵抗、2型糖尿病也有关呢，这或许也是枫糖尿病和糖尿病的一点渊源吧！
BCAD缺陷的根源——编码BCAD基因异常
枫糖尿病可根据发病年龄、症状的严重性、对治疗的反应性以及生化特点分为经典型、 中间型 、 间歇型 、 硫胺素反应型 、 二氢硫辛酰胺脱氢酶缺乏乳酸中毒型５种亚型。
在所有类型中以经典型最常见，新生儿期发病多属此型，其BCKAD的 活性常不到正常患儿的２％。患儿出生时往往表现正常，生后４-７天出现症状并逐渐加重，表现为嗜睡、体重减轻、代谢紊乱，进行性肌张力增高与肌张力减低交替出现提示严重脑病，患儿极易出现抽搐与昏迷，未治疗者常于短期内死亡 。
枫糖尿病来势汹汹——早期诊断很重要
鉴于MSUD发病年龄相对较小，孩子不会说只会闹，且多以神经系统症状为主，因此，未经筛查的MSUD患儿极易误诊为败血症、神经系统疾病及其他导致惊厥的疾病，如缺氧缺血性脑损伤、低血糖、破伤风等,这需要临床医生高度警惕，随着病情进展，考虑到MSUD的诊断，因此我们要对患儿做出全面的生化检查血中BCAAS水平、尿中BCAAS异常代谢产物，必要时还应该进行相关的基因筛查。
枫糖尿病无法治愈，需终生管理
MSUD确诊后该如何治疗呢？当然，首先要进行的便是限制支链氨基酸的摄入，在急性期需对症处理，积极纠正水电解质酸碱代谢平衡紊乱，纠正低血糖等，有时候甚至需要血液透析；在恢复期需要对MSUD患儿进行饮食指导，比较惨的是患儿可能需要终身监测体内支链氨基酸水平。
此外，MSUD 患儿均需常规补充维生素Ｂ1，维生素B1中的硫胺素焦磷酸盐是体内多种脱氢酶的辅助因子，可使患儿对饮食中支链氨基酸产生耐受或降低血浆支链氨基酸水平,尤其是DBT基因突变患儿。有报道称，肝移植可能不需要限制支链氨基酸饮食，且移植后不会出现代谢紊乱及神经系统损害，但移植后效果尚需深入研究去证实。
编辑：吴金娇
图文来源：星视频、浙大一院、医学界
香妃同款？新生儿得罕见病全身散发一股甜香，洗都洗不掉
吃得越多，餐后血糖更好？！这个还真可以有！
看看这三种早餐，1号餐是二两米粉，2号餐在1号餐+一个鸡蛋，3号餐在2号餐+2两以上的青菜，在胰岛素用量不变的情况下吃这三种早餐，血糖通常是这样的：餐前均小于7，餐后两小时：吃1号早餐，血糖超过15；吃2号早餐，血糖在9到15之间；吃3号早餐，血糖小于9。如图所示更明白。
我们知道，食用不同种类的食物，对血糖升高的影响不同，但都是吃了2两米粉，同样的主食，为什么血糖反应也不一样呢？这里就需要讲到血糖生成指数（GI）的问题。
什么是血糖生成指数？血糖生成指数表示食用含50g碳水化合物食物与食用50g葡萄糖在2小时内血浆葡萄糖曲线下面积的百分比。通常用GI来表示。GI反映了食物与葡萄糖相比升高血糖的速度和能力。通常葡萄糖的GI为100。
GI是衡量食物引起餐后血糖反应的一项有效指标。根据GI，将食物分为三类：GI值小于55为低GI食物；在55到70之间为中等GI食物；大于70为高GI食物。高GI食物进入胃肠后消化快、吸收率高，葡萄糖迅速进入血液，血糖升高快、高；低GI食物在胃肠停留时间长、吸收率低，葡萄糖释放缓慢，进入血液后峰值低，血糖升高相对慢、低。
通常蔬菜为低GI食物,特别是叶、茎类蔬菜，碳水化合物含量低，且富含膳食纤维，对血糖影响小；豆类、乳类GI较低；谷类、薯类、水果的GI与碳水化合物种类和加工方法、膳食纤维含量等有关。膳食纤维含量越高，GI越低。
食物的血糖生成指数中，糯米的支链淀粉含量高，糯米饭血糖指数相对较高，为87；单吃大米饭，GI是82；但吃同样多的大米饭加猪肉，GI降到73；如果再加入芹菜呢，GI降到57；大米饭加鱼，GI为37。燕麦含可溶性膳食纤维较高，燕麦片粥GI只有55；由此可看出，猪肉、鱼代表蛋白质类食物，膳食中适量的蛋白质可使血糖水平降低；芹菜代表膳食纤维类食物，膳食纤维与碳水化合物一起摄入可减少胰岛素分泌，降低血糖。
我们再看前面说的例子，三种早餐为什么对餐后血糖影响不同，用血糖生成指数就能解释了。
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